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小儿马方综合征西医治疗

2022-04-28

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(一)治疗

无特效治疗,主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。

可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击,以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。一项用小鼠做的新研究提出,治疗高血压的药物洛沙坦也许对在马方综合征(Marfan syndrome)患者身上预防主动脉瘤有用。外科手术以矫正心血管畸形。对于瘤体直径大于6cm,伴主动脉瓣或二尖瓣关闭不全,出现左心室损害或心力衰竭,或合并急慢性夹层动脉瘤者,应在积极准备下尽早或急诊手术。

晶体异位轻者,可试行验光,予以矫正。若晶体脱入前房或玻璃体内而继发育光眼时,可行晶体摘除术。

不能控制的心力衰竭、严重的肝肾功能衰竭以及内膜剥离所致脑神经缺血性损伤者应视为手术禁忌。

(二)预后

马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合征平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。92%死于心血管并发症,主要原因是瘤体破裂、心力衰竭、房室传导阻滞、感染性心内膜炎等。手术治疗因病变组织松软,常使手术缝合发生困难,特别是换置人造瓣膜者可裂开,故手术疗效较差。

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